脑膜瘤是成人颅内最常见的非神经上皮来源的脑肿瘤。

虽然儿童发病率明显低于成人，但恶性程度较成人高，诊断相对困难。

儿童脑膜瘤因肿瘤的好发部位和其神经系统生理学的特点，临床症状跟成人存在不同；

其发病时间短、相对体积大，且恶性度高。

患儿症状缺乏特异性，术前诊断往往更困难，多数被发现时占位体积较大。

常见临床表现包括颅内高压、局灶性神经功能缺损、癫痫发作等。

儿童脑膜瘤的预后总体较成人差，平均复发率20%，死亡率10%，明显高于成人。

01

手术风险高、化疗无效

质子治疗脑膜瘤预后较好

手术、化疗、放疗是肿瘤治疗的三大主要手段。

脑膜瘤的手术治疗目标是争取全切除肿瘤，包括了累及的硬脑膜、骨质等，如果肿瘤有残留就会有更高的复发风险。

儿童脑膜瘤的外科治疗是神经外科手术中的一大挑战，儿童血容量相对少，如果术中出现大量输血、体温过低等，会使手术麻醉管理比较棘手。

脑膜瘤药物治疗（化疗）结果令人失望，各种化疗药物的研究显示其对脑膜瘤无明显效果。

儿童发育中的组织器官对放疗非常敏感，儿童肿瘤接受放射治疗的效果较好。

但传统基于光子的放射治疗导致儿童在治疗后出现严重长期并发症的风险较高。

质子治疗是一种精确且高度适形的放射方式，已被证明在减少肿瘤周围正常组织辐射以及减少长期副作用发生率方面具有显著优势。

脑膜瘤放射治疗的预后相对较好，治疗注重保护肿瘤周围的正常组织器官和神经认知功能。

02

1月龄脑膜瘤婴儿

无法手术，肿瘤持续增大

意大利2021年报道了质子治疗侵袭性儿童脑膜瘤患者的案例。

研究者认为质子治疗目前已安全有效地用于许多类型的儿童和成人癌症，其主要优点是使健康组织免受辐射，从而减少晚期副作用。

对于小儿脑膜瘤，质子治疗可能是这种罕见肿瘤的安全有效的治疗选择。

一名仅1个月龄的男婴，首先出现了右眼上眼睑下垂，4个月大时，发现固定性瞳孔散大，伴有第三颅神经部分缺损和虹膜异色症。

脑磁共振成像显示右侧第三颅神经附近有扩张性病变，大小为12×14×16mm。

对病灶进行手术活检，组织学显示浸润性透明细胞脑膜瘤。

手术被认为是不可行的。

经过多学科会诊后，计划进行密切的临床和放射学随访，以发现疾病进展的早期迹象从而及时更新治疗计划。

在患者12个月大时，磁共振成像随访检查显示，肿块增长到14×18×23mm，伴有同侧大脑蒂梗浸润的迹象。

还观察到沿对侧大脑蒂边缘的轻微对比增强，以及病灶周围水肿的显著增加，中脑明显受累。

03

30次质子治疗

肿瘤稳步缩小，3年无复发

由于不可手术切除肿瘤，患者被转诊到质子中心，接受质子治疗。

他接受了总剂量为54Gy的照射，分30次进行，每次1.8Gy。

质子治疗耐受性良好，无需支持性治疗，除了脱发和治疗区域的轻度皮肤反应外，未观察到血液学或其他毒性。

治疗后每3个月进行一次磁共振检查，脑膜瘤的大小稳步减小（图E-H），肉眼可见肿瘤体积缩小90%。

质子治疗后39个月（3年多）的随访中，未观察到其他毒性。

定期使用神经心理学量表评估孩子的认知发育情况，也未发现与正常范围的明显偏差。

研究者建议，鉴于儿童脑部的放射敏感性显著，应考虑对儿童患者进行质子治疗，以降低毒性风险并改善其生活质量。

总的来说，在该棘手病例中，质子治疗发挥了极大的作用，可以说是扭转了这名患儿的命运，不仅成功消灭了肿瘤，还保护了孩子的神经认知功能，提高其治疗后的生活质量。

参考文献

[1]樊跃飞,韩俊庆 孙永文.(2010).质子放射治疗颅底脑膜瘤.(eds.)中华医学会神经外科学分会第九次学术会议论文汇编(pp.188).山东省立医院肿瘤中心;山东淄博万杰医院质子治疗中心;

[2]Rombi B, Ruggi A, Sardi I, et al. Proton therapy: A therapeutic opportunity for aggressive pediatric meningioma[J]. Pediatric Blood & Cancer, 2021, 68(5): e28919.