硬纤维瘤又称侵袭性纤维瘤、韧带样纤维瘤、纤维瘤病。

该病呈局部侵袭性生长，临床过程多变，可持续生长，或者长期稳定，也可自发消退。

该病是交界性肿瘤，其侵袭性生长的特性导致其术后容易复发，但极少恶变，不会转移。

好发于女性，发病高峰为30-40岁。

硬纤维瘤可引起疼痛或肢体功能障碍，尤其是儿童患者，多因反复手术或肿瘤进展导致残疾。

硬纤维瘤也可能致命，临床可以见到发生于腹膜后或纵膈部位的硬纤维瘤，当肿瘤过大时，可能压迫重要脏器或带来并发症导致患者死亡。

虽然硬纤维肉瘤表现出缓慢的生长，但具有强烈的局部复发趋势和低转移潜力。

需放疗来改善不完全切除后的局部控制。

01

硬纤维瘤如何治疗？

手术是硬纤维肉瘤的主要治疗方法，目标是大体全切除和宽手术切缘。

但由于硬纤维瘤的浸润性生长模式，仅手术切除的局部复发率为24%-77%。

当前已有多项研究表明，采用辅助放射治疗可降低局部复发率。

美国佛罗里达大学质子研究所报告显示，手术切除后接受总辐射剂量大于等于55Gy，可改善硬纤维瘤患者的局部控制。

硬纤维瘤可发生在身体任何部位，但通常发生在四肢近端、躯干和腹壁。

当肿瘤离关键的放射敏感组织较远时，使用传统的光子放疗也可实现向肿瘤递送55Gy的剂量。

但当肿瘤高度靠近放射敏感的器官，如肺、脊髓、肠道、肝脏和肾脏时，跟传统放疗相比，质子治疗可在保障肿瘤局控率的同时，保护关键的重要组织器官。

02

术后复发，多学科肿瘤委员会建议接受放疗

美国佛罗里达大学报道了一例质子治疗硬纤维瘤的病例。

一名36岁的白人女性发现身体右侧有一个肿块。

磁共振成像检查显示，在右肾水平，沿右后外侧腹壁有一个7.2×4cm的肿块。

首先，进行手术切除。最终切缘呈阴性。

术后腹部磁共振呈现显示右侧无残余肿块，因此未进行辅助治疗。

但手术切除仅12个月，患者又发现原先手术的区域有一个可触及的肿块。

腹部磁共振成像检查显示有一个6.5×2.8cm的肿块，证实肿瘤复发了。

这次患者接受了挽救性手术，切缘局灶性阳性。

该患者的病例被提交给一个多学科肿瘤委员会，根据肿瘤的复发性和阳性切缘的存在，建议她接受辅助放疗。

03

质子治疗后回归正常生活，2年未复发

由于患者的肿瘤靶区靠近肝脏和右肾，因此需考虑放疗的风险和益处，以及选择哪种放疗技术获益最大。

计划靶区包括初始肿瘤和复发肿瘤床。

提供54Gy的光子放疗计划必然会使右肾98%的体积暴露于18Gy的辐射剂量和肝脏55%的体积保留于30Gy的辐射剂量。

由于右肾是优势肾脏，占患者肾功能的65%。

因此，为了在不影响右肾功能的情况下，向计划靶区提供高剂量的辐射，生成了质子治疗计划。

质子治疗计划使右肾接受18Gy辐射剂量的体积减少到了32%，使肝脏接受30Gy的辐射剂量的体积降低到了28%。且不会影响靶区覆盖率。

跟光子放疗计划相比，质子治疗计划还能使左肾免受任何辐射暴露，以及降低身体的整体剂量。

最初的质子治疗计划是向计划靶区提供54Gy的剂量。

然而，由于患者有紧急情况在接受5.4Gy的治疗后延迟了2两周才继续治疗。

因此，在33个分次中，最终的剂量增加到了59.4Gy。

根光子放疗计划相比，质子治疗的正常组织暴露情况如下：

平均肝脏剂量17.6Gy，而光子为36.1Gy；

平均右肾剂量18.9Gy，而光子为38.8Gy；

平均脊髓剂量为0.1Gy，而光子为18.9Gy。

质子对身体的身体剂量较低，特别是在低剂量范围内，接受10Gy剂量的未受累正常组织的体积减少了5倍以上。

这跟降低年轻患者晚期医源性恶性肿瘤的风险特别相关。

最终患者平安无事地完成了质子治疗，没有恶心或其他胃肠道不适。

质子治疗后24个月检查显示没有可触及的肿块，也没有皮肤毒性，没有任何胃肠道毒性。

质子治疗后24个月的腹部磁共振检查也显示没有任何疾病复发的证据。

目前，患者回归了正常生活，在全职工作。

总的来说，在该病例中，质子治疗能提供实现局部控制的辐射剂量，而不会使患者产生肾脏或胃肠道毒性。

而在治疗前进行的剂量测定表明，光子治疗无法实现如此有利的结果。

参考文献

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