发病率仅次于骨肉瘤，占小儿恶性实体肿瘤的3%。

在骨骼里的细胞或骨骼周围的软组织中生长，最常见于腿、盆骨、肋骨、胳膊、脊柱或颅骨。

这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。

目前尤文肉瘤的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。

放射治疗是局部治疗尤文肉瘤的重要措施。

01

尤文肉瘤对放疗极为敏感

能使肿瘤迅速缩小

尤文肉瘤对放疗极为敏感，30~40Gy的照射能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。

放疗应用于尤文肉瘤的治疗中可产生多种益处：

手术联合放疗，可以使患者免于截肢手术，保存肢体功能；

术后放疗，可以杀灭术后残留的肿瘤细胞，降低复发率；

对于无法手术治疗的尤文肉瘤患者，放疗可以代替手术消灭肿瘤。

比如，长在脊柱、颅底等重要部位的肿瘤，往往手术难度较大，且手术也难以完全切除肿瘤。

放射治疗是这类肿瘤的另一种治疗选择。

但是，传统放射治疗在杀灭肿瘤的同时，也损害肿瘤周围的正常组织。

尤其是位于脊柱、颅底等重要部位的肿瘤，采用传统放疗可能导致严重的副作用。

而质子治疗具有布拉格峰的独特放射物理学特性，可实现精准消灭肿瘤，同时降低对正常组织的损伤，从而避免或减少不良反应。

尤其是对于脊髓、颅底等重要部位的肿瘤，质子治疗可在保证肿瘤控制率的同时，有效避免或减少不良反应，提高患者治疗后的生存治疗。

02

质子治疗脊柱尤文肉瘤

5年总生存率85%

佛罗里达大学医学院2022年的一项研究，报道了质子治疗脊柱和脊髓旁尤文氏肉瘤的经验。

2010年佛罗里达大学医学院曾发表了一项使用光子放疗治疗脊柱和脊椎旁尤文肉瘤成果的全面研究。

这项研究发现，虽然经过光子治疗疾病有了控制，但是也跟严重的毒性作用有关，3级及以上毒性反应的发生率高达37%。

因此，佛罗里达医学院试图评估用当前更现代的技术治疗疾病的结果。

2022年的研究纳入了2010年到2021年，在佛罗里达大学接受质子治疗的32例非转移性脊柱和脊椎旁尤文肉瘤患儿。

诊断时的中位年龄为9.8岁，中位最大肿瘤的直径为5cm。

放射治疗前，14例患者接受了大体全切手术、18例患者行活检或次全切除术。

所有患者均接受了质子治疗，中位处方剂量为50.4Gy，脊髓的中位最大剂量为50.2Gy。

中位随访时间为4.1年。

结果显示，5年局部控制率为92%，5年无进展生存率为79%，5年总生存率为85%[1]。

没有患者出现4级或更高级别的毒性，没有继发性恶性肿瘤，没有新的神经功能缺损。

现代治疗的进步可能为脊髓和脊椎旁尤文氏肉瘤患儿提供更高的治疗率。

通过适当的治疗，大多数患者可以治愈，伴随着长期神经功能恢复和副作用较小。

03

质子治疗颅骨和颅底尤文肉瘤

4年总生存率92%

《Pediatric Blood & Cancer》上发表的一项研究，报道了质子治疗颅骨和颅底尤文肉瘤的结果。

该研究回顾了2008年到2018年接受治疗的25例颅骨和颅底非转移性尤文肉瘤患者。

患者的中位年龄为5.9岁，肿瘤部位包括颅底（48%）、非颅底颅骨（28%）、鼻旁窦（20%）和鼻腔（4%）。

中位随访时间为3.7年，没有患者流失。

结果显示，4年局部控制率为96%，4年无病生存率为86%，4年总生存率为92%。

没有出现继发性恶性肿瘤。

研究者认为，质子治疗跟颅骨和颅底尤文肉瘤患者良好的治疗比（意味着在控制肿瘤的同时又能保护正常组织不出现并发症）相关。

总的来说，质子治疗脊髓、颅骨等重要部位的肿瘤具有极大的优势，多项研究显示其不仅具有优秀的肿瘤控制率和生存率，还有助于保护正常组织，减少不良反应。

参考文献

[1]Indelicato D J, Vega R B M, Viviers E, et al. Modern therapy for spinal and paraspinal Ewing sarcoma: An update of the University of Florida experience[J]. International Journal of Radiation Oncology* Biology* Physics, 2022, 113(1): 161-165.

[2]Kharod, S. M., Indelicato, D. J., Rotondo, R. L., Mailhot Vega, R. B., Uezono, H., Morris, C. G., ... & Bradley, J. A. (2020). Outcomes following proton therapy for Ewing sarcoma of the cranium and skull base. Pediatric Blood & Cancer, 67(2), e28080.