横纹肌肉瘤是一种罕见的异质性软组织恶性肿瘤。
主要起源于胚胎中胚层,癌细胞有向肌细胞分化的倾向,可发生于肢体、躯干的各个部位。
横纹肌肉好发于儿童和青少年,成年人少见。
在儿童好发于头颈部,其次为泌尿生殖道;
而在成人则主要好出现在四肢和躯干,颅内罕见。
其临床表现多样,异质性强,预后跟肿瘤的原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病例类型有关。
横纹肌肉瘤对放疗敏感,因而放疗在横纹肌肉瘤的局部治疗中被广泛应用。
01
国家政府网发布的诊疗规范建议
横纹肌肉瘤患者可采用质子治疗
在横纹肌肉瘤的多种治疗情况下均需要应用到放射治疗。
手术已经完全切除瘤灶者,可于术后1周内接受放疗,以减少复发风险;
伴颅底侵犯的患儿,有明显压迫症状的,可行紧急放疗;
肿瘤较大没法手术的,可在化疗稳定病情后行放射治疗实现对肿瘤的局部控制。
然而接受传统放射治疗的儿童和青少年伴随着严重的急性和晚期毒性,但放射治疗对于局部控制是必不可少的。
如何保护肿瘤周围的正常组织,减少不良反应风险是需要认真考虑的重要问题。
中国政府网发布的《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范》建议:在有条件的情况下,可考虑采用质子治疗,从而能更好的保护靶区周围的正常组织和器官。
质子固有的物理和生物学特性使其在体外放射治疗中特别有效。
特别是,跟光子相比,质子的布拉格峰使得其最大能量沉积在肿瘤靶区,这保证了跟光子相比,质子束穿过的肿瘤前后的正常组织器官可更好的幸免。
质子治疗布拉格峰的物理特性可使肿瘤的受照剂量增加,而对周围的正常组织实现更大的保留,从而可提高肿瘤局部控制率,同时还能降低毒性反应,改善生活质量。
尤其是对于头颈部区域、泌尿生殖系统、盆腔和椎旁区域的肿瘤,质子治疗是一种极好的选择[2]。
02
质子治疗横纹肌肉瘤
5年总生存率82%
我国学者2023年在《Radiation Oncology》上发表了一项评估质子治疗横纹肌肉瘤疗效和安全性的研究。
研究对675篇候选文章进行删选,共11篇研究被纳入进来。
在接受质子治疗的544名横纹肌肉瘤患者中,2年局部控制率为96%,2年为93%,3年为78%,4年为85%,5年为84%;
1年无进展生存率为82%,2年为73%,3年为63%,4年为64%,5年为76%;
1年总生存率为93%,2年为85%,3年为80%,4年为71%,5年为82%[4]。
数据显示,质子治疗是一种安全、有效的横纹肌肉瘤治疗方式,显示出了良好的局部控制率和总生存率,以及较低的急性和晚期毒性反应。
03
15厘米超大肿瘤
30次质子治疗肿瘤缩小95%
日本筑波大学报道了一项质子治疗横纹肌肉瘤的案例。
2008年,一名1岁女孩被诊断出患有IV期肺泡横纹肌肉瘤。
一个大肿瘤位于中央膈肌,并伴有腹膜散播,浸润肝脏和心包。
确诊后,立即开始化学治疗,但肿瘤并没有充分缩小,仍有15厘米大小的大肿瘤。
由于肿瘤广泛侵犯周围膈肌,无法进行手术切除,并且由于肝脏耐受性有限而无法进行光子放射治疗。
因此,患者于2009年6月被转诊至筑波大学接受质子治疗。
总剂量为54Gy,在58天内分30次完成。
接受质子治疗后的肿瘤反应迅速,在治疗结束后体积减少了95[3]。
研究者的认为,对于这名1岁肺泡横纹肌肉瘤伴肝脏和心脏侵犯的患儿,质子治疗安全有效。
若使用常规放疗而不是质子治疗,副作用和肿瘤的局部控制会使病情变得更糟糕。
该病例说明质子治疗可用于常规放疗难以治疗的病例。
总的来说,质子治疗作为一种有利的放疗技术,是横纹肌肉瘤患者,尤其是儿童和青少年患者的新兴选择。
参考文献
[1]中国政府网.《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范》
[2]Vennarini S, Colombo F, Mirandola A, et al. Clinical Insight on Proton Therapy for Paediatric Rhabdomyosarcoma[J]. Cancer Management and Research, 2023: 1125-1139.
[3]Takizawa D, Oshiro Y, Mizumoto M, et al. Proton beam therapy for a patient with large rhabdomyosarcoma of the body trunk[J]. Italian Journal of Pediatrics, 2015, 41: 1-5.
[4]Dong M, Wu J, Wu R, et al. Efficacy and safety of proton beam therapy for rhabdomyosarcoma: a systematic review and meta-analysis[J]. Radiation Oncology, 2023, 18(1): 31.