脊索瘤（Chordoma）是来源于胚胎性脊索瘤残留组织的肿瘤。

位于中线骨骼部位、经蝶枕区至骶尾部的任何轴向位置均可发生，约35%发生于颅底斜坡。

脊索瘤可发生于任何年龄，尤以40岁左右多见，男女比例为1.5:1。

颅底脊索瘤分为三个亚型，分别为普通型、软骨样和低分化型。

其中普通型脊索瘤占70%~90%，生长缓慢，质地软，黏液丰富；

软骨样脊索瘤占5%~15%，组织学表现更为良性，有较长生存期；

低分化型脊索瘤占10%~20%，恶性程度高，手术后常很快复发，生存期也短。

未经治疗的斜坡脊索瘤的自然病史极不乐观，平均生存期不足1年或发生症状后28个月。

01

质子治疗

保护肿瘤周围正常组织

手术、放疗和化疗是当前肿瘤治疗的三大经典手段。

手术切除较大的颅底脊索瘤仍是当前主要的治疗方法，通常手术可缓解症状、明确诊断。

跟不全切除或活检相比，肿瘤全切除可降低局部复发，但过分强调肿瘤全切除可引起更多的手术并发症。

脊索瘤患者术后5年生存率为13%~51%，10年生存率为18%~35%。

但由于，发生在颅底的脊索瘤部位较深，容易侵蚀颅底及压迫周围血管神经、手术难以彻底切除。

且手术后极其容易复发，少数可发生转移。

因此，脊索瘤通常需要接受放射治疗。

以往常规放射治疗可以延长患者的生存期，但可能导致多数患者牺牲部分神经功能。

而质子放疗为脊索瘤的治疗提供了一个新的方法。

由于质子射束独特的物理学和生物学特性，可明显降低肿瘤周围正常组织的照射剂量，从而使得长期存活的肿瘤患者正常组织损伤的可能性极大降低。

具体来说，质子束可在其深度剂量曲线末端形成Bragg峰，将Bragg峰集中在肿瘤上。

肿瘤前方的剂量为肿瘤峰值的1/3~2/3，肿瘤后方的剂量则骤降为零。

因此，对于头颈部肿瘤，质子治疗可在不开刀的情况下治疗肿瘤，而尽可能的减少或避免不良反应。

02

3年局控率94%

总生存率83%

美国纽约质子治疗中心报道了，质子协作组前瞻性登记处接受治疗的脊索瘤患者的疗效和毒性结果。

研究纳入了2010年到2018年年连续治疗的脊索瘤患者，共100例。

肿瘤位置包括颅底、脊柱和骶骨。

中位年龄为58岁，85%的患者接受了手术切除。

中位质子治疗放射剂量为74Gy（RBE）。

结果显示，3年局部控制率为94%，3年总生存率为83%[2]。

研究者强调，在这项研究中，质子治疗取得了出色的安全性和有效性结果，治疗失败率非常低。

尽管输送了高剂量的质子治疗，但中枢神经系统坏死率极低。

03

质子治疗骶骨脊索瘤

近9成患者4年无复发

2021年瑞士质子治疗中心在《Clinical Oncology》上发表了一项研究，评估了质子治疗骶骨脊索瘤的结果。

研究纳入了1997年12月到2018年10月接受质子治疗的60例患者。

中位随访时间为48个月。

结果显示，4年局部控制率为77%，4年无复发生存率为89%，4年总生存率为85%[3]。

4年晚期无毒性生存率高达91%。

总的来说，上述研究表明质子治疗脊索瘤是安全有效的。

参考文献

[1]Indelicato D J, Rotondo R L, Vega R B M, et al. Local control after proton therapy for pediatric chordoma[J]. International Journal of Radiation Oncology* Biology* Physics, 2021, 109(5): 1406-1413.

[2]Chhabra A M, Rice S R, Holtzman A, et al. Clinical outcomes and toxicities of 100 patients treated with proton therapy for chordoma on the proton collaborative group prospective registry[J]. Radiotherapy and Oncology, 2023, 183: 109551.

[3]Clinical Outcome of Sacral Chordoma Patients Treated with Pencil Beam Scanning Proton Therapy - ScienceDirect https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0936655521002715