脊索瘤是一类罕见骨肿瘤，发生率为0.08/10万。

约占成人骨恶性肿瘤的10%，占儿童骨恶性肿瘤的1%~4%。

脊索瘤主要发生在中轴骨，如颅底斜坡、骶尾骨，极少数可以发生在中轴骨外，如肺、纵膈、小指的屈伸滑膜鞘、牙龈等罕见部位。

其生长相对缓慢，但其具有较强的局部侵袭性，常导致患区局部疼痛。

由于脊索瘤常毗邻脑干、脊髓等重要的神经组织，其生长常压迫周围神经组织，导致肢体感觉运动障碍、瘫痪等并发症，严重影响患者的生活质量，甚至威胁患者的生命。

01

质子治疗增加肿瘤放射剂量，最小化风险器官损伤

外科手术是治疗脊索瘤的主要方式，但由于脊柱解剖结构的特殊性及复杂性，肿瘤切除常常无法获得阴性的解剖边界，导致脊索瘤的术后复发率较高，远期疗效不佳。

因此，为了更好地提升脊索瘤的治疗效果，近年来质子治疗等先进放疗技术被越来越多地应用于脊索瘤的治疗。

跟传统放疗相比，质子治疗可提升靶向部位的放射剂量，降低周围组织的损伤，从而提高治疗效果。

质子治疗可在增加肿瘤放射剂量的同时最小化风险器官的损伤[1]，其在脊索瘤的治疗中具有极大优势。

02

颅底脊索瘤术后质子放疗，生存率可高达100%

约32%~42%的脊索瘤位于颅底，大多数为低度恶性的，生长较慢。

但其以侵袭性局部生长为主，常有溶骨性破坏，肿瘤常较大且易累及周围颅神经，使大动脉移位或包绕并侵及海绵窦。

因而，手术很难彻底切除，且术后极易复发。

所以，当前颅底脊索瘤的治疗以手术切除肿瘤后行放射治疗为主要的治疗选择。

由于常规放疗具有争议，虽然可以延长生存期，但多数患者是以牺牲部分神经功能为代价的。

因此，具有剂量学优势，有利于保护正常组织的质子治疗成为了脊索瘤治疗的主力。

美国的放射肿瘤科2021年发表了一项评估质子治疗颅底脊索瘤的研究。

研究人员认为，质子治疗用于脊索瘤术后放疗可最大限度地保护处于危险中的器官，例如脑干和视觉器官等。

研究纳入了从2017年到2020年接受质子治疗的10例颅底脊索瘤患者。

结果显示，局部控制率和总生存率都高达100%[3]。

且该研究中未出现3级或以上并发症。

总的来说，对于颅底部位的脊索瘤，质子治疗不仅具有良好的效果，而且还能保护周围的重要器官。

03

质子治疗儿童脊索瘤优势显著，5年生存率高达91%

那么，对于不同年龄的人，质子治疗的效果如何呢？

1.成人

2019年《Journal of surgical oncology》上发表了一项质子治疗脊索瘤的研究。

研究纳入了自2010年到2014年接受质子治疗的20例非转移性脊索瘤和软骨肉瘤成年患者。

中位随访时间为37个月。

结果显示，3年局部控制率为86%，3年无进展生存率为81%[5]。

2.儿童

质子治疗一直被认为在儿童肿瘤的治疗中具有极大优势，那么质子治疗儿童脊索瘤的效果如何呢？

佛罗里达大学医学院放射肿瘤学系2021年发表了一项关于质子治疗儿童脊索瘤的研究。

研究者认为，由于疾病控制所需的位置和高剂量，从理论上来看，儿童脊索瘤非常适合质子治疗[4]。

研究纳入了2008-2018年间的29例中位年龄为14.8岁的接受质子治疗的非转移性脊索瘤患儿。

中位随访时间为4.3年，预测5年局部控制率为85%，5年无进展生存率为82%，5年总生存率为86%。

实际上的结果要优于预测的结果。

真实结果显示，5年局部控制率为92%，5年无进展生存率为92%，5年总生存率高达91%[4]。

总的来说，质子治疗脊索瘤不管是对于成人和儿童都具有较好的效果，但对于儿童其效果更显著。

且对于颅底等毗邻重要组织器官的脊索瘤，质子治疗更有利于保护周围正常组织。

参考文献

[1]孟通,魏子恒,尹华斌等.脊索瘤的发病特点及治疗进展[J].脊柱外科杂志,2022,20(02):131-136.

[2]李美蓉,冉龙燕,许多等.脊索瘤30例临床病理分析及文献复习[J].肿瘤预防与治疗,2023,36(04):349-354.

[3]Parzen J S, Li X, Zheng W, et al. Proton therapy for skull-base chordomas and chondrosarcomas: initial results from the beaumont proton therapy center[J]. Cureus, 2021, 13(5).

[4]Indelicato D J, Rotondo R L, Vega R B M, et al. Local control after proton therapy for pediatric chordoma[J]. International Journal of Radiation Oncology* Biology* Physics, 2021, 109(5): 1406-1413.

[5]Baumann B C, Lustig R A, Mazzoni S, et al. A prospective clinical trial of proton therapy for chordoma and chondrosarcoma: Feasibility assessment[J]. Journal of surgical oncology, 2019, 120(2): 200-205.