颅底软骨肉瘤是一种罕见的、生长缓慢的肿瘤，约占所有颅内肿瘤的0.1%。

尽管颅底软骨肉瘤的生长缓慢，但其是一种潜在的致命肿瘤。

由于其具有一定程度的侵袭性和易复发的生物学特性，是一种恶性肿瘤。

该病在颅内肿瘤中的发病率偏低，但其侵袭力和破坏性较高，致死致残病例的出现使其引起了临床医生的重视。

当前，颅底软骨肉瘤的治疗方式主要包括手术、放疗和化疗等。

颅内恶性肿瘤的发病率逐年上升是近年来的趋势。

具有高度侵袭性的颅内软骨肉瘤，虽然少见，但其发病率及死亡率也逐渐增加，预后多不良，严重损害患者的身心健康。

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软骨肉瘤术后放疗

可将局部复发率降低4倍！

颅底肿瘤患者通常很年轻（平均年龄40岁）常表现为脑干压迫或颅神经麻痹。

这种非中线肿瘤通常是惰性的很少转移到颅外，但具有局部侵袭性，据相关报道，术后5年复发率为22%。

局部复发跟发病率相关，是患者总生存期的重要预测指标。

颅底的解剖部位使得手术切非常具有挑战性，但手术切除仍是目前颅底软骨肉瘤的主要治疗方式，只有极少数患者能接受大体全切除术。

因此，因此大多数患者（60%-70%）术后都需要接受放射治疗，因为放疗已被证明可显著降低局部复发率近4倍[3]！

而化疗在颅底软骨肉瘤治疗中的作用则有限。

且由于颅底软骨肉瘤极其接近脑干等高危器官，因此放射治疗通常使用质子治疗进行。

由于具有布拉格峰的物理特性，质子治疗可在肿瘤靶区释放最大能量，而显著减少对肿瘤周围正常组织的辐射，因此跟传统放疗相比，质子治疗更适用于邻近危及器官的肿瘤。

由于颅底软骨肉瘤较为罕见，临床经验有限，颅底软骨肉瘤的治疗方法仍存在争议，但最大化手术后使用质子治疗已经被广泛接受[2]。

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质子治疗有何必要性？

跟光子放疗相比有何优越性？

虽然手术后使用质子治疗已经被广泛接受用于颅底软骨肉瘤的治疗，但有什么对照研究能证明质子治疗的必要性以及跟光子放疗相比的优越性？

意大利学者发表在《Neurosurgical review》上的一项研究对质子治疗颅底软骨肉瘤进行了系统评价。

该研究对1980年1月到2008年6月发表的科学文献进行了系统回顾，这些文献涉及用质子治疗颅底软骨肉瘤的数据。

2008年8月，两位独立评价员通过应用关键词“颅底”、“软骨肉瘤”和“质子治疗”，从PubMed数据库中选择了至少有10名患者接受姑息性、根治性和术后质子照射治疗并提供至少24个月随访的研究。

共检索到49份报告。

根据纳入标准，只有4篇报告了最新结果的研究被纳入分析，总共为254名患者提供了临床结果。

对文献进行分析后，研究者得出结论：

虽然传统上，颅底软骨肉瘤的治疗依赖于手术控制。

但放射治疗已被证明是术后局部控制或晚期/无法手术患者的一种有价值的方式。

在手术切除后使用质子治疗显示出了非常高的中长期治愈概率，且发生严重并发症的风险相对传统放疗较低。

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质子治疗颅底软骨肉瘤

8年总生存率高达93.5%

瑞士最大的国家研究所Paul Scherrer研究所（PSI）发表在《Neuro-oncology》上的一项研究，报道了接受笔形束扫描质子治疗的颅底软骨肉瘤患者的长期结局。

研究纳入了1998年到2014年，在Paul Scherrer研究所接受治愈性治疗的77名颅底软骨肉瘤患者。

中位年龄为38.9岁。中位给药剂量为70Gy RBE。平均随访时间为69.2个月。

结果显示，8年局部控制率为89.7%，8年总生存率高达93.5%[3]。

研究者认为，该研究数据表明，质子治疗颅底软骨肉瘤既安全又有效。

且该研究观察到的局部控制率（89.7%）跟随访时间相似的碳离子放射治疗系列相比具有优势。

Uhl等人同段时间报道了碳离子治疗79名颅底软骨肉瘤的结果。

中位随访时间为91个月，5年和10年局部控制率为88%（小于该研究的89.7%）。

总的来说，由以上研究可得，对于颅底软骨肉瘤质子治疗是安全有效的，且安全性强于光子放疗，局控率优于碳离子放疗。

参考文献

[1]中国抗癌协会,骨肿瘤和骨转移瘤专业委员会,中国肿瘤整合诊疗指南（CACA）软骨肉瘤

[2]Amichetti M, Amelio D, Cianchetti M, et al. A systematic review of proton therapy in the treatment of chondrosarcoma of the skull base[J]. Neurosurgical review, 2010, 33: 155-165.

[3]Weber D C, Badiyan S, Malyapa R, et al. Long-term outcomes and prognostic factors of skull-base chondrosarcoma patients treated with pencil-beam scanning proton therapy at the Paul Scherrer Institute[J]. Neuro-oncology, 2015, 18(2): 236-243.